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<!DOCTYPE html>

<title>Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">A81.9

</td>

<td>Prionen-Krankheit des Zentralnervensystems o.n.A.

</td></tr>

<td>

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<td>{{{02-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

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<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

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<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">8E02.1

</td>

<td>Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom

</td></tr>

<tr>

<td>6D85.5

</td>

<td>Demenz durch Prionenerkrankung

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>

</td></tr></tbody></table>

</div>

<p>Das <b>Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom</b> (GSSS) (auch <b>Gerstmann-Sträussler-Krankheit</b> oder <b>Gerstmann-Sträussler-Syndrom</b>) ist eine <a href="%C3%9Cbertragbare_spongiforme_Enzephalopathie" class="mw-redirect" title="Übertragbare spongiforme Enzephalopathie">übertragbare spongiforme Enzephalopathie</a>, die durch <a href="Prion" title="Prion">Prionen</a> hervorgerufen wird; sie ähnelt somit der <a href="Creutzfeldt-Jakob-Krankheit" title="Creutzfeldt-Jakob-Krankheit">Creutzfeldt-Jakob-Krankheit</a>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Überblick"><span id=".C3.9Cberblick"></span>Überblick</h2></div>

<p>Sie basiert auf einer <a href="Dominanz_(Genetik)" title="Dominanz (Genetik)">dominant</a> <a href="Vererbung_(Biologie)" title="Vererbung (Biologie)">vererbten</a> <a href="Mutation" title="Mutation">Mutation</a> im Prion-Protein-(PRNP-)Gen, meist im <a href="Codon" class="mw-redirect" title="Codon">Codon</a> 102, die eine <a href="Pr%C3%A4valenz" title="Prävalenz">Prävalenz</a> von ca. 1:10.000.000 hat. Das PRNP-Gen befindet sich auf dem kurzen Arm von <a href="Chromosom_20_(Mensch)" title="Chromosom 20 (Mensch)">Chromosom 20</a>, Code: 20pter-p12. Dieser Gendefekt führt zur Bildung eines fehlerhaften <a href="Protein" title="Protein">Proteins</a>, das an Position 198 statt der <a href="Aminos%C3%A4ure" class="mw-redirect" title="Aminosäure">Aminosäure</a> Phenylalanin dann Serin aufweist (F198S); dieses Protein lagert sich anschließend vornehmlich im Kleinhirn in Form von Amyloid-Plaques ab. Dies führt zu den Symptomen <a href="Ataxie" title="Ataxie">Ataxie</a> (Unfähigkeit, gezielte Bewegungen geradlinig auszuführen), <a href="Dysarthrie" title="Dysarthrie">Dysarthrie</a> (verwaschene Sprache, die auf einer zentralen <a href="L%C3%A4hmung" title="Lähmung">Lähmung</a> der am Artikulieren beteiligten Sprechmuskulatur beruht) und einem <a href="Nystagmus" title="Nystagmus">Nystagmus</a> (unkontrollierbares Zittern der <a href="Auge" title="Auge">Augen</a>). Später kann sich auch eine <a href="Demenz" title="Demenz">Demenz</a> entwickeln. Meist führt die Krankheit innerhalb von einem bis elf Jahren nach dem Ausbruch zum <a href="Tod" title="Tod">Tod</a>.

</p><p>Andere Formen der transmissiblen (übertragbaren) <a href="%C3%9Cbertragbare_spongiforme_Enzephalopathie" class="mw-redirect" title="Übertragbare spongiforme Enzephalopathie">spongiforme Enzephalopathie</a> (TSE) sind beim Menschen die <a href="Creutzfeldt-Jakob-Krankheit" title="Creutzfeldt-Jakob-Krankheit">Creutzfeldt-Jakob-Krankheit</a>, die <a href="Kuru_(Krankheit)" title="Kuru (Krankheit)">Kuru</a> und die <a href="T%C3%B6dliche_famili%C3%A4re_Schlaflosigkeit" title="Tödliche familiäre Schlaflosigkeit">tödliche familiäre Schlaflosigkeit</a> (Fatal Familial Insomnia, FFI), beim Rind <a href="BSE" class="mw-redirect" title="BSE">BSE</a>, beim Schaf <a href="Scrapie" title="Scrapie">Scrapie</a> und beim Hirsch <a href="Chronic_Wasting_Disease" title="Chronic Wasting Disease">CWD</a>.

</p><p>Die Krankheit ist nach ihren Entdeckern, <a href="Josef_Gerstmann" title="Josef Gerstmann">Josef Gerstmann</a> und seinen Mitarbeitern Ernst Sträussler und Ilja Scheinker, benannt.

</p><p><i>Transmissible spongiforme Enzephalopathien</i> sind in Österreich gemäß <span class="-print"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ris.bka.gv.at/Dokument.wxe?Abfrage=Bundesnormen&Dokumentnummer=NOR40185444">§ 1</a></span> Abs. 1 Nummer 1 Epidemiegesetz 1950 bei Verdacht, Erkrankung und Tod <a href="Meldepflichtige_Krankheit#Österreich" title="Meldepflichtige Krankheit">anzeigepflichtig</a>. Zur Anzeige verpflichtet sind unter anderen Ärzte und Labore (<span class="-print"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ris.bka.gv.at/Dokument.wxe?Abfrage=Bundesnormen&Dokumentnummer=NOR40185446">§ 3</a></span> Epidemiegesetz).

</p><p>In Deutschland ist <i>humane spongiforme Enzephalopathie (außer familiär-hereditärer Formen)</i> gemäß <span class="-print"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.gesetze-im-internet.de/ifsg/__6.html">§ 6</a></span> <a href="Infektionsschutzgesetz" title="Infektionsschutzgesetz">Infektionsschutzgesetz</a> (IfSG) bei Verdacht, Erkrankung und Tod seitens des Arztes usw. <a href="Meldepflichtige_Krankheit#Namentlich_zu_melden" title="Meldepflichtige Krankheit">namentlich meldepflichtig</a>. Der Kreis der Meldepflichtigen richtet sich nach <span class="-print"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.gesetze-im-internet.de/ifsg/__8.html">§ 8</a></span> IfSG, was zu melden ist nach <span class="-print"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.gesetze-im-internet.de/ifsg/__9.html">§ 9</a></span> IfSG.

</p>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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Dieser Artikel wurde von <a class="external text" title="Zuletzt bearbeitet am 2025-09-05" href="https://de.wikipedia.org/wiki/?title=Gerstmann-Str%C3%A4ussler-Scheinker-Syndrom&oldid=259498480">Wikipedia</a> herausgegeben. Der Text ist unter <a class="external text" href="https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.de">Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0</a> verfügbar, sofern nicht anders angegeben. Für die Mediendateien können zusätzliche Bedingungen gelten.

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